Discutam acum câteva zile cu un coleg despre drama prin care a trecut un cunoscut de-al său, cetățean olandez. Tatăl său, până în urmă cu un an perfect sănătos, a prezentat o degradare rapidă cognitivă, o demență accelerată însoțită de semne neurologice rapid progresive (convulsii, tulburări motorii, de vorbire etc.). În urma investigațiilor s-a pus diagnosticul de boală Creutzfeldt-Jakob, una din acele afecțiuni degenerative ale sistemului nervos central în care medicina contemporană este deocamdată lipsită de orice resurse terapeutice. Decesul a survenit după aproape un an de chin pentru suferind și familia sa. Din fericire, afecțiunea este rară, însă atunci când apare este necruțătoare.

Pornind de la ghinionul bietului om am ajuns la „oile noastre”, alea neurologice, comentând despre cauza bolii în sine. Agentul cauzal a fost identificat și face parte din grupul prionilor. Prionii aceștia nu sunt altceva decât niște forme ciudate ale unor proteine, mai exact proteine cu o structură spațială diferită și „greșită” față de omoloagele prezente în celulele unui individ sănătos. Prionii nu sunt niște vietăți, nu au vreun metabolism propriu, sau material genetic. Sunt doar niște proteine „strâmbe”. De fapt și termenul în sine vine de la „infectious protein”. Primii prioni au fost evidențiați prin anii 80. Acțiunea lor este una de tip cascadă, determină modificarea proteinelor endogene în forma prionică, și aceasta la rândul ei va racola noi și noi proteine care pățesc același lucru. Sperietoarea denumită popular „boala vacii nebune” (encefalopatia bovină spongiformă) este tot o boală prionică. Continue reading